Можно ли ставить прививки при повышенном билирубине

анонимно, Мужчина, 1 год

Здравствуйте! Предыстория: Ребенок доношенный,родился на 39 неделе, безводный период 5 часов, эпидуралка, воды зеленые,обвитие 1 тугое,рост 52,вес 3320,8/9 по апгар. Пожелтел на второй день билирубин 137, светили лампой, на четвертый день билирубин 322,положили светить под две лампы, выписали на 7 день, с билирубином 199. диагнозы- церебральная ишемия 1ст,ПНРВ, риск реализации ВУИ. У меня на инфекции только Ig g к ВПГ, все остальное ТОРЧ отрицательно,синдром Жильбера, резус-кофликт у меня 2 отр,у него 2 пол-титра не было. В месяц билирубин 188,назначили урсофальк(7,11,16г) две недели, билирубин 133,одновременно тромбоциты поднялись 630. Светили лампой- через 3 недели билирубин 53, соэ 50,тромбоциты 625, аст 33. Госпитализировали(1.12,16г) и отменили урсофальк, при повторной сдаче тромбоциты на уровне 400-480, нашли микоплазму в моче, цмв в моче-сомнительно,в крови отрицательно, через неделю пересдали кровь и пцр крови на цмв отрицательно у ребенка, у меня ig m отрицательно, ig g-сомнительно. Выписали с АСТ 42, ЩФ 253, тромбоциты 401,гемоглобин 103,соэ 10,билирубин прямой 10, непрямой 36, желчные кислоты 49, срб=0,2, общий белок=56. По резус фактору все в норме. По узи только гидроуретр справа, 7мм. Назначен суммамед на 7 дней.
Повторный ОАК от 15.01
Оам в норме. Назначен иммунологом курс виферона по схеме на полтора месяца, мальтофер, урсофальк,фолиевая.
ОАК от 19.02
Инфекции(на время сдачи у меня вылазил герпес,вскармливание грудное плюс смесь га)
ПЦР цмв,впг- отрицательно, пцр мочи на микоплазму,цмв, уреплазму,микоплазму- отрицательно. Виферон отменили,мальтофер и урсофальк пьем дальше.
ОАК от 25.03
копрограмма (причина усилились только прошедшие колики,просыпается плачет,пукает) от 10,03
Лечение: креон и аципол, сильно не заметила разницы.
Кал на дисбакт: https://i069.radikal.ru/1704/7e/8581d2f9334b.jpg
Лечение:урсофальк,мальтофер, бактериофаг поливалентный, кипферон, аципол. Но на второй день бактериофага ребенок стал орать, не спать и отказыватся от еды категорически,совместно с этим пошло орви(температура 38,2,кашель) пришлось отменить бактериофаг тк ребенок не ел плюс болезнь, ставили только кипферон, пошло улучшение, перестал плакать,но кашель не уходил пили антибиотик и аципол, потом пульмикор. Возможно все поведение,плачь и кашель от зубов(вылезли 4 одновременно). Узи повторили органов брюшной полости-норма.
ОАК от 29.04
В 7мес повышен Аст 50, прямой билирубин 5,7, непрямой 26. Алт 16.
Прибавка веса нормальная,до этого рост 70,вес 8300, введен прикорм и смесь. Ходили к гастроэнтерологам и к гепатологу, они в основном предлагали проверить на синдром Жильбера, пришла генетика 7/7 подтвержден. У меня сомнения по поводу такого раннего выявления синдрома, ведь он просыпается в подростковом возрасте! Снова заболели бронхитом, лечились пульмикортом, беродуалом и все же снова пришлось пить антибиотик суммамед,но уже под прикрытием урсофалька из-за синдрома. Вылечились 9 мес, переделали анализ крови 19,06
, теперь повышены только лимфоциты (видимо из-за болезни) и щф=788,тромбоциты 420, аст 48,билирубин в норме. Узи головного мозга-увеличение боковых желудочков 15 и 20 мм, невролог никаких лекарств не назначил,до этого увеличение не выявлялось. У нас нет прививок помимо роддома, что делать с ними? Педиатр говорит,что билирубин поднимался на фоне приема антибиотиков, ставить можно, а я опасаюсь нагрузить и без того нагруженную систему. Может нам надо какой-то отдельный график? Или проверить что-то еще ведь для синдрома очень рано, а АСТ так и не падает. Рост 72,5см , вес 8840 (пока болел плохо ел), шесть зубов,два лезут еще,плачет по ночам, ест смесь и овощи,каши,мясо, фрукт. пюре,живот не беспокоит.

Синдром Жильбера (семейная гипербилирубинемия) – распространенное, но легкое генетическое заболевание, при котором повышается уровень билирубина (желчного пигмента) в крови, что проявляется как желтуха. Узнайте, что вызывает синдром Жильбера и как его лечить.

Синдром Жильбера — что это и каковы причины этого состояния?

Синдром Жильбера — это легкое, безвредное генетически детерминированное заболевание, при котором наблюдается периодическое, обычно небольшое увеличение количества билирубина в крови (так называемая гипербилирубинемия). Повышение уровня билирубина может протекать бессимптомно и может быть случайно обнаружено с помощью анализов крови или может вызывать временное и легкое изменение цвета кожи и белков глаз на желтый, называемое желтухой.

Что такое билирубин

Билирубин представляет собой желчный пигмент, имеющий две формы — неконъюгированный и конъюгированный. Неконъюгированный билирубин вырабатывается в крови в основном из использованных красных кровяных телец. В печени здоровых людей неконъюгированный билирубин, образовавшийся при распаде эритроцитов, превращается ферментом UGT1A1 в конъюгированный билирубин. 

Причина синдрома Жильбера — мутация в гене, отвечающем за UGT1A1, который определяет трансформацию билирубина (из неконъюгированной формы в конъюгированную). 

Патогенез синдрома Жильбера

У здорового человека билирубин преобразуется и выводится из организма на постоянной основе с желчью. Напротив, у человека с синдромом Жильбера этот фермент работает менее эффективно и, следовательно, вывод отработанного вещества занимает немного больше времени. Это приводит к тому, что концентрация неконъюгированного билирубина в крови увеличивается, особенно при повышенной выработке билирубина (например, во время лихорадки), голоде, сильном стрессе, употреблении жирной пищи, некоторых лекарств и алкоголя.

Мутация гена UGT1A1, ответственного за синдром Жильбера, означает, что неконъюгированный билирубин остается в организме в большем количестве. Повышение уровня билирубина в крови может вызвать такие симптомы, как желтуха.

Тот же фермент, который метаболизирует билирубин (UGT1A1), также помогает выводить из организма некоторые лекарства, поэтому у людей с синдромом Жильбера эти препараты могут с большей вероятностью вызывать побочные эффекты. Поэтому, хотя это относится к редко используемым лекарствам, если у вас синдром Жильбера, важно сообщить об этом своему врачу.

Схема обмена билирубина

Синдром Жильбера — какова заболеваемость?

Синдром Жильбера — довольно распространенное генетическое заболевание, которым страдает 3-12% населения. В основном проблема наблюдается у мужчин. Первые симптомы заболевания чаще всего появляются у подростков.

В связи с тем, что мутация, вызывающая синдром Жильбера, передается по аутосомно-рецессивному типу, заболевание не возникает до тех пор, пока мутировавший ген не встретится у обоих родителей, и даже тогда шанс иметь больного ребенка составляет 25%. Только в случае более редкой доминантной наследственной мутации риск увеличивается до 50%.

Синдром Жильбера — как он проявляется? Симптомы гипербилирубинемии

Основной признак синдрома Жильбера — желтуха, которая характеризуется пожелтением кожи, слизистых оболочек и глаз. Это специфический симптом патологии. Легкая желтуха часто связана с накоплением билирубина в крови в определенной ситуации (например, голодание). У младенцев, находящихся на грудном вскармливании, синдром Жильбера может проявляться в виде длительной желтухи.

По крайней мере, 30% людей с синдромом Жильбера не имеют никаких специфических симптомов, но у них могут развиваться неспецифические симптомы:

• утомляемость;
• слабость; 
• головокружение;
• нарушение концентрации внимания; 
• повышенное потоотделение;
• снижение аппетита;
• различные кишечные заболевания. 

Снижение аппетита

Иногда накопление билирубина сопровождается симптомами, напоминающими грипп — головной болью, недомоганием, лихорадкой.

Симптомы и их тяжесть могут различаться у отдельных пациентов с этим синдромом, но чаще всего они легкие, временные и не оставляют постоянных последствий. Факторы, вызывающие желтуху, также могут быть разными, включая стресс, лихорадку, инфекцию, голодание, обезвоживание, недостаточный сон, хирургическое вмешательство, интенсивные упражнения, употребление алкоголя, половое созревание, а у женщин — перименструальный период.

Есть также пациенты, которые не испытывают никаких симптомов, связанных с синдромом Жильбера. К счастью, несмотря на временные недомогания, синдром Жильбера не вызывает серьезных проблем со здоровьем.

Синдром Жильбера – причины ухудшения симптомов

Желтуха и другие симптомы ухудшаются при повышении секреции билирубина. Основные причины:

• употребление жирных блюд;
• алкоголь;
• некоторые лекарства;
• голодная диета;
• беременность;
• менструация;
• состояние после операции;
• высокая температура;
• чрезмерные нагрузки;
• повышенный стресс.

Что делать при появлении симптомов?

Симптомы синдрома Жильбера неспецифичны и могут возникать при многих других заболеваниях. Самый заметный симптом — желтуха. Если у вас развилась желтуха или какие-либо другие симптомы, предполагающие синдром Жильбера, вам следует обратиться к врачу.

Синдром Жильбера — это легкое заболевание, не имеющее каких-либо неблагоприятных последствий, но поскольку желтуха может иметь разные причины, первое, что нужно сделать, – это установить диагноз, поэтому визит к врачу необходим.

Синдром Жильбера — диагностика. Как врач ставит диагноз?

Врач сначала опрашивает пациента о времени и обстоятельствах появления симптомов, их течении во времени и возможных триггерных факторах. Затем он осматривает пациента. При необходимости он может заказать дополнительные анализы, например, лабораторные — тесты на билирубин в крови, ферменты печени, анализы крови, а также визуализационные исследования, например, УЗИ брюшной полости.

Тесты на билирубин в крови

Типичные исследования не показывают, что синдром Жильбера вызывает увеличение печени или селезенки – т.е.при осмотре эти органы будут в норме. Анализы крови на ферменты печени, такие как АЛТ и АСПАТ, также дают нормальные значения. Анализ крови может выявить только повышение билирубина.

Для синдрома Жильбера характерны колебания количества билирубина в крови, что означает, что количество билирубина иногда может быть нормальным, а иногда и повышенным. Обратите внимание, что это относится к неконъюгированному билирубину, поэтому общий билирубин также может быть повышен (общий билирубин = конъюгированный билирубин + неконъюгированный билирубин). Однако обычно концентрация неконъюгированного билирубина не превышает определенных значений — около 5 мг/дл (90 мкмоль/л).

Методы выявления аномалий билирубина — это тест на никотиновую кислоту или фенобарбитальный тест. Внутривенное введение никотиновой кислоты увеличивает уровень билирубина у пациентов, тогда как введение фенобарбитала в течение примерно недели снижает уровень свободного билирубина у людей с синдромом Жильбера.

На основе полученной информации он сможет не только распознать синдром Жильбера, но и исключить другие заболевания, например, патологии печени или тяжелые заболевания крови. Хотя описанной процедуры обычно достаточно для постановки диагноза, также возможно выполнить генетический тест, который обнаруживает мутацию в гене, кодирующем фермент UGT1A1. Это самый точный метод диагностики синдрома Жильбера. Генетический тест на синдром Жильбера проводится с использованием крови или слюны. Такой тест рекомендуется как людям с желтухой, так и тем, кто болеет в семье и хочет проверить, не является ли он носителем.

Синдром Жильбера — лечение

Синдром Жильбера — легкое, безвредное заболевание, не имеющее неблагоприятных последствий и поэтому не требующее лечения. Следовательно, нет необходимости использовать какие-либо препараты или добавки. Лишь в очень редких случаях у пациентов с крайне тяжелой желтухой применяют препараты для снижения билирубина.

Препараты для снижения билирубина

В первую очередь больным людям следует позаботиться о своем образе жизни так, чтобы не повышалось количество билирубина. Избегайте стресса и при необходимости используйте методы релаксации и легкие седативные препараты. Также важна диета: рекомендуется регулярно принимать пищу и избегать голодания. Диета должна соответствовать рекомендациям по здоровому питанию – в основном следует избегать низкокалорийных диет, а также тяжелых жирных блюд.

Возможно ли полное выздоровление?

Синдром Жильбера — наследственное генетическое заболевание, поэтому длится всю жизнь. Важно отметить, что это легкое заболевание — оно не ухудшается со временем и не несет значительного риска для пациента, не укорачивает жизнь и не повреждает печень. Прогноз для этого заболевания очень хороший, и пациенты могут вести нормальный образ жизни.

Что делать, чтобы не заболеть?

Так как это генетически детерминированное заболевание, возникновение синдрома Жильбера предотвратить невозможно.