Прививки детям с мастоцитозом

Nastyazhenina

08.11.2020, 10:36

Здравствуйте! Подскажите, у ребёнка в 2 года появилась единичная мастоцитома, за два года новых высыпаний нет, мастоцитома реагирует только на трение. Неделю назад была необходимость сделать уколы от бешенства КоКаб (3 штуки), перенёс ребёнок без видимых побочных эффектов, пока новых высыпаний нет, в анализе ОАК только лейкоциты 9.1. Вопрос :может ли данная достаточно тяжёлая вакцина спровоцировать системный мастоцитоз, и через какое время это начнёт проявляться?

eduardshraibman

08.11.2020, 12:45

в медицинской литерауре таких сведений не находил.При мастоцитозе обычно неск.выше вероятность острой алергической реакции на прививку(в первый час, редко -позднее), нередко рекомендуют дачу антигистаминных препаратов до и после прививки

Nastyazhenina

08.11.2020, 13:07

А КоКаб действительно тяжёлая на последствия прививка, как о ней говорят?

eduardshraibman

08.11.2020, 14:05

У международной литературе указывается на неск. более частые побочные дейсвия прививки от бешенства, о более частых отдаленых последсвиях не указывается .Конкретно о российского производства КоКаб сведений нет

Nastyazhenina

08.11.2020, 14:28

А скажите, пожалуйста, это проходящие побочные эффекты или достаточно серьёзные? Стоит ли опасаться чего-то по истечении недели после последней прививки?

Nastyazhenina

08.11.2020, 14:31

Здравствуйте! Ребёнку 4 лет были поставлены 3 укола КоКаб, перенесла вроде без температуры, лейкоциты на данный момент 9.1(неделя после последнего укола) . Интересует вопрос насколько опасна для ребёнка данная вакцина, может ли она спровоцировать системный мастоцитоз, если у ребёнка имеется единичная мастоцитома?

eduardshraibman

08.11.2020, 14:57

по истечении недели после последней прививки- не больше, чем после любой другой прививки

eduardshraibman

08.11.2020, 14:59

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

Nastyazhenina

09.11.2020, 15:06

А скажите, все эти сведения из интернета, что эта прививка очень опасна, убивает иммунитет, почки, печень и в будущем даёт ещё много страшных последствий?

eduardshraibman

09.11.2020, 17:56

не слышал, может у нас другой производитель

doctorSergei

09.11.2020, 18:13

А скажите, все эти сведения из интернета, что эта прививка очень опасна, убивает иммунитет, почки, печень и в будущем даёт ещё много страшных последствий?

извините, но таких “прививок” нет вообще. совсем. профилактическая медицина во всем мире не ставит себе целью уничтожать население Земли.

Nastyazhenina

09.11.2020, 18:42

Вакцина российская кокаб(чумакова, вроде)

Тема обьединена в одну и перенесена в педиатрию. Модератор

Nastyazhenina

16.11.2020, 09:11

ЗДравствуйте! Подскажите, у нас уже прошло 2 недели после последней прививки. Скажите, если бы она навредила здоровью ребёнка это бы уже проявилось? И главный вопрос, если бы, не дай Бог, прививка спровоцировала развитие мастоцитоз это бы уже проявилось?

eduardshraibman

16.11.2020, 10:33

чаше всего реакции на прививку- острые аллергические реакции в первые часы или сутки.Отдаленные последвия – вероятность ничтожно мала

Nastyazhenina

16.11.2020, 10:40

Скажите, а по вопросу о мастоцитозе? Уже бы проявилось

eduardshraibman

16.11.2020, 11:49

Мастоцитоз имеет бимодальное распределение: 55% случаев проявляются в возрасте от рождения до 2 лет, 10% – у детей младше 15 лет и 35% – у детей старше 15 лет.

Детский мастоцитоз(в отличие от мастоцитоза у взрослых), как правило, является доброкачественным заболеванием, которое носит преходящий характер, так как обычно наблюдается спонтанный регресс состояния к половому созреванию.

Три основных типа кожного мастоцитоза – это пигментная крапивница , диффузный кожный мастоцитоз и солитарная мастоцитома.

В целом прогноз отличный. У большинства пациентов с одиночными кожными мастоцитомами, у которых кожные поражения появляются в течение первых двух лет жизни, поражение проходит самостоятельно до наступления половой зрелости, со значительным улучшением у остальных пациентов. У некоторых пациентов, у которых заболевание развилось после двухлетнего возраста, заболевание может сохраняться и в зрелом возрасте.

Сведений о переходе мастоцитоза в системный после прививки мне не попадались

Nastyazhenina

16.11.2020, 11:59

Проблема в том, что обычных плановых прививок не боялась я, а тут от бешенства, три за короткий период, отзывы о ней самые негативные(кокаб российская). Поэтому эта неизвестность, как отреагирует мастацитома, пугает.

eduardshraibman

16.11.2020, 12:10

Проблема в том, что обычных плановых прививок не боялась я, а тут от бешенства, три за короткий период, отзывы о ней самые негативные(кокаб российская). Поэтому эта неизвестность, как отреагирует мастацитома, пугает.

В НИИ и МИНЗДРАВЕ в конце концов не фашисты же для концлагерей ее создавали и продвигали, тем более при доступности закупки и иностранных прививок

Nastyazhenina

16.11.2020, 12:21

То есть верить, что она (российская) такая страшная(судя по форумам, кстати заметила, что про осложнения пишут у взрослых, про осложнения у детей не встречалось, может люди мнительнее взрослые) не стоит?

eduardshraibman

16.11.2020, 13:02

если читать форумы- там можно найти страшилки про все прививки.Мы полагаемся на серьезную мед информацию с статистической обработкой данныхбольшого количества выполненных прививок, а не на субьективные высказывания на форумах.

А единичные индивидуальные реакции бывают на любые прививки и лекарства

Nastyazhenina

17.11.2020, 09:23

А подскажите, через какое время выведется вакцина из организма полностью. И все таки, если бы, не дай Бог, прививка кокаб навредила мастоцитоме как быстро бы это стало проявляться и какими симптомами?

eduardshraibman

17.11.2020, 10:57

через 2 недели вероятность побочки практически близка к 0.

Nastyazhenina

17.11.2020, 11:02

Спасибо, это я поняла, а вот когда вакцина выводится полностью из организма? Не антитела, а именно составляющее вакцины. И есть ли вообще сведения из – за чего у деток обычный мастоцитоз переходит в системный, или он уже изначально либо есть либо его нет?

eduardshraibman

17.11.2020, 11:12

уже давно вывелась.ее задача- разбудить иммуную систему выработать антитела.Обычно не переходит,но кому как “повезет”(очень редко и никто не знает кому и почему)

Nastyazhenina

17.11.2020, 11:13

Скажите а это всегда приговор или можно с ним жить?

eduardshraibman

17.11.2020, 12:43

Мы толчем воду в ступе…

Другой пример:есть очень небольшой процент детей,но он есть, которые заболевают онкологией,сахарным диабетом, ревматоидным атртритом и т.д., погибают в аварии или несчастном случае, вырастают и в подростковом возрасте умирают при первом приеме наркотика или передозировки и т.п.

Можно жить , зная , что есть такая вероятность?Подавляющее большинство людей знают , рожают детей и живут полноценной жизнью.Не думают о плохом и решают проблемы по мере восникновения.

Мастоцитома- не самое худшее, что случается с детьми.Лучше бы, если ее не было,но она есть у вашего ребенка.Детский мастоцитоз как правило является доброкачественным заболеванием, которое носит преходящий характер, так как обычно наблюдается спонтанный регресс состояния к половому созреванию.

для ребенка и для Вас лучше, что бы видели в такой информации положительные моменты и жили нормальной полноценной жизнью, а не накручвали себя, что может отразится на Вашем здоровье и здоровье ребенка как непосредсвенно на психическом состоянии , так и опосредвенно-депрессия и тревожность опосредвенно влияют и на иммунный статус.Если не можете с тревожными мыслями справится- обратитесь за помощью к психологу для начала

Nastyazhenina

17.11.2020, 18:47

Подскажите, пожалуйста, сегодня обнаружила ещё одно пятно с папулой, пятно краснеет при трении, а папула слегка воспалилась. Значит, все таки повлияла прививка? :ai:

Да, прививка действительно повлияла – поразила Вам голову в самый мозг, рекомендации нашего консультанта по поводу пси-консультаций принять во внимание. Тема закрыта из-за бесперспективности, модератор.

Источник

110 просмотров

22 августа 2020

Здравствуйте. У ребенка 1,1 мастоцитоз, я не хочу делать Манту, так как боюсь ложно-положительного результата. Наш педиатр настаивает, я обратилась к фтизиатра, она не знает что такое мастоцитоз… И сказала что может только поставить нам Диаскинтест. Но от него тоже может быть аллергия, а ребенок достаточно аллергичный, она постоянно на диете, любыми способами ограничиваю ее от аллергенов.

Возраст: 24

Хронические болезни: У ребенка мастоцитоз

На сервисе СпросиВрача доступна консультация детского фтизиатра по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

Фтизиатр

Здравствуйте, Екатерина. Вам практически противопоказаны и реакция Манту и Диаскин-тест, особенно при кожной форме заболевания (да и при других формах тоже). Тспот тоже не показан, так как у детей до 5 лет частые ложноположительные реакции. В данном случае единственный выход – обзорная рентгенография органов грудной клетки.

Екатерина, 22 августа 2020

Клиент

Елена, скажите пожалуйста как донести педиатру что нам противопоказаны Манту и т.д .??? Как получить официальное направление на обзорную рентгенографию??

Педиатр, Терапевт, Массажист

Манту это внутрикожной реакция, которая совершенно не действует на весь организм ребенка. Единственное что возможно, это аллергическая реакция в районе введения манту. Для того чтобы избежать, нужно давать ребенку Зодак по 5 капель 2 раза в день за три дня дома манту или диаскинтеста, во время его проведения и три дня до проверки. Так Вы исключите аллергическую реакцию. Диаскинтест вызывает гораздо меньше аллергических реакций на самом деле, можете согласиться на него. Но если уже категорически против, то делайте t spot ,он совершенно Безопасен

Инфекционист

Здравствуйте! Вам противопоказаны все кожные пробы. Сделайте рентген грудной клетки

Екатерина, 22 августа 2020

Клиент

Нина, его делаю по направлению, но наш педиатр настаивает на Манту

Инфекционист

Обратитесь к иммунологу. Необходимо заключение специалиста, что ребенку противопоказаны внутрикожные пробы

Екатерина, 22 августа 2020

Клиент

Нина, подскажите, есть же протокол по мастоцитозу, в нем прописаны противопоказания к пробам?

Инфекционист

Вам надо обратиться к иммунологу-аллергологу. Врач вам даст отвод от внутрикожных проб.

Екатерина, 22 августа 2020

Клиент

Нина, я поняла, спасибо!! Скажите пожалуйста,есть ли прививки которые ребенку противопоказаны???до года все прививки делали

Инфекционист

Если реакции нет на введение вакцины, то проводятся все прививки по календарю!

Екатерина, 23 августа 2020

Клиент

Нина, А рентген в таком возрасте делать не опасно??

Инфекционист

Рентген делают даже новорожденным. Самые безопасные современные цифровые аппараты.

Екатерина, 23 августа 2020

Клиент

Оцените, насколько были полезны ответы врачей

Проголосовало 0 человек,

средняя оценка 0

Что это?

19 декабря 2018

Анастасия, Новобурейск

Вопрос закрыт

Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?

Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ – получите свою бесплатную онлайн консультацию врача.

Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально – задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!

Источник

Помимо распространенных болезней, которые у всех на слуху, существует немало заболеваний, которые встречаются редко и проявляются нетипично. И приносят много страданий пациентам и головной боли врачам. К таким заболеваниям относится мастоцитоз – онкологическое поражение костного мозга, которое часто выявляют и лечат, когда время уже упущено. Вместе с компанией «Новартис» разбираемся, что оно собой представляет, как появляется, каким бывает и как его правильно лечить.

При мастоцитозе повышается продукция тучных клеток (мастоцитов, одной из разновидностей лейкоцитов). Они выходят в кровь, накапливаются в соединительной ткани различных органов (диффузно или в виде агрегатов) и активируются. Эти клетки служат важным источником медиаторов воспаления и вазоактивных веществ, а также принимают участие в заживлении ран, образовании новых сосудов и аллергических реакциях.

Мастоцитоз встречается редко – по разным источникам, от одного случая на 8000-20000 жителей Земли, независимо от пола и этнической принадлежности. Реальная распространенность может быть выше из-за недостаточной или неверной диагностики. Примерно в 65 процентах случаев заболевание развивается у детей, хотя может возникнуть в любом возрасте. Мастоцитоз может проявляться в кожной и системной формах. Кожная встречается значительно чаще, особенно у детей (около 90 процентов всех случаев).

Загрузить анализы крови и узнать, есть ли в них отклонения, которые могут свидетельствовать о системном мастоцитозе, вы можете на портале Гемогид. Там же вы получите бесплатную информационную консультацию специалиста.

Впервые кожные проявления мастоцитоза описали британские исследователи Эдуард Неттлшип (Edward Nettleship) и Уоррен Тэй (Warren Tay) в 1869 году. Спустя девять лет А. Сэнгстер (А. Sangster) назвал эти проявления пигментной крапивницей.

Пример поражения кожи при системном мастоцитозе

Еще через год знаменитый немецкий иммунолог, бактериолог и химик Пауль Эрлих (Paul Ehrlich) открыл тучные клетки. А в 1887 году его соотечественник и тезка Унна (Paul Unna) на основании клинических и гистологических данных представил подробное описание заболевания.

В 1936 году француз Альбер Сезари (Albert Sézary) и соавторы предложили термин «мастоцитоз», популяризированный в 1953 году Робером Дегосом (Robert Degos). Через 13 лет после публикации Сезари Дж. М. Эллис (J. M. Ellis) впервые описал системную форму заболевания. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) утвердила терминологию, классификацию и диагностические критерии мастоцитоза лишь в 2001 году.

Классификация мастоцитоза по ВОЗ, 2016

Кожный мастоцитоз.

• Макулопапулярный кожный мастоцитоз, или пигментная крапивница.
• Диффузный кожный мастоцитоз.
• Мастоцитома кожи.

Системный мастоцитоз.

• Вялотекущий (индолентный, indolent) системный мастоцитоз.
• Вялотекущий (smoldering) системный мастоцитоз.
• Системный мастоцитоз, ассоциированный с гематологическим заболеванием (не тучных клеток).
• Агрессивный системный мастоцитоз.
• Лейкемия тучных клеток.

Саркома тучных клеток.

В следующем параграфе – подробное описание того, что происходит в организме больного с биологической точки зрения. Если вам интересно узнать, как заметить это заболевание и что, кроме алкоголя и острой пищи, может проявить симптомы, листайте сразу до подзаголовка «Системная диагностика»

.

Что происходит в организме больного

Несмотря на относительно длительную историю исследований мастоцитоза, механизмы его возникновения и развития пока изучены не полностью. Однако с совершенствованием диагностических методик появляются все новые данные по этому вопросу.

Почти всегда причиной развития мастоцитоза становится точечная мутация гена, кодирующего протоонкогенную рецепторную тирозинкиназу c-kit (CD117, SCFR), которая связывается с фактором стволовых клеток (SCF). Говоря простым языком, более активный рецептор на поверхности мастоцитов и их предшественников в костном мозге вызывает бесконтрольный усиленный рост и созревание этого типа клеток.

Наиболее часто (более 80-95 процентов пациентов с системным мастоцитозом) встречается мутация D816V, однако заболевание могут вызвать и другие полиморфизмы c-kit; на данный момент их известно около 20. Свой вклад в развитие различных форм мастоцитоза и их тяжесть могут вносить и сопутствующие мутации других генов, таких как TET2, SRSF2, ASXL1, RUNX1, JAK2, CBL, NRAS, KRAS и другие. В подавляющем большинстве случаев такие генетические дефекты возникают в соматических (неполовых) клетках после зачатия, поэтому отсутствуют у родственников и не передаются потомству. В единичных случаях заболевание имеет семейную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, то есть человек с одной дефектной копией гена передаст его ребенку с вероятностью 50 процентов.

Мастоциты с подобными мутациями (перерожденные, неопластические) помимо «родных» мембранных белков – триптазы тучных клеток (MCT) и CD117 – зачастую экспрессируют несвойственные для себя CD25, CD2 и, реже, CD30, CD33, CD52 и/или CD123. Обнаружение этих белков способствует диагностике заболевания. Кроме того, измененные клетки синтезируют поверхностные антигены лекарственной устойчивости, такие как CD47, CD243 и CD274, которые могут стать мишенями для новых препаратов

Иммуногистохимический анализ биоптата костного мозга (увеличение в 400 раз): агрегаты тучных клеток, экспрессирующих мембранный белок CD25

Malisha R Johnson et al. / Modern Pathology, 2009

Мазок аспирата костного мозга (увеличение в 1000 раз, окраска по Райту-Гимзе): атипичная морфология тучных клеток, включая веретенообразные, дегранулированные и гипогранулированные формы

Malisha R Johnson et al. / Modern Pathology, 2009

Иммуногистохимический анализ биоптата костного мозга (увеличение в 40 раз): мультифокальные агрегаты тучных клеток, содержащих триптазу

Malisha R Johnson et al. / Modern Pathology, 2009

Биоптат костного мозга (увеличение в 200 раз, окраска гематоксилином и эозином): крупный агрегат тучных клеток (более 15) с примесью лимфоцитов и эозинофилов

Malisha R Johnson et al. / Modern Pathology, 2009

Дальнейший сценарий, как следует из определения мастоцитоза, очевиден: бесконтрольно размножающиеся клетки выходят в кровь и накапливаются в различных органах. Там они выделяют вазоактивные вещества и медиаторы воспаления: гистамин, гепарин, простагландины, лейкотриены, фактор некроза опухолей α и многие другие, вызывая повреждение тканей. Свой вклад в нарушение функции органов вносит и сдавление накопившимися мастоцитами.

При более распространенной кожной форме их «вторжение» ограничено кожей, что уже достаточно неприятно. При гораздо более редкой, тяжелой и сложной для диагностики системной форме неопластические тучные клетки накапливаются вне кожи, хотя обычно затрагивают и ее. Эта форма часто «маскируется» под кожную или болезни отдельных органов. Поэтому рассмотрим системный мастоцитоз подробнее.

Системная диагностика

Наиболее часто системный мастоцитоз поражает кожу (проявления схожи с кожной формой) и желудочно-кишечный тракт (воспаление; нарушения пищеварения, функции печени и поджелудочной железы). Реже – сердце (тахикардия, сердцебиение, гипотония), легкие (одышка, астмоподобный синдром), нервную систему (когнитивные расстройства, нарушения концентрации внимания и кратковременной памяти, головная боль, депрессия) и кости (остеопороз и переломы). Также может снижаться количество лейкоцитов в периферической крови, что приводит к ослаблению иммунитета и, как следствие, частым инфекциям.

Типичные симптомы системного мастоцитоза неспецифичны и включают:

• покраснение и зуд кожи, пигментные пятна, крапивницу;
• симптом Дарье (возникновение крапивницы в ответ на механическое раздражение кожи);
• дискомфорт, вздутие и боль в животе (в том числе из-за образования язв в желудке вследствие избыточной продукции кислоты);
• расстройства пищеварения;
• тошноту и рвоту;
• диарею;
• увеличение печени, селезенки и лимфоузлов;
• нарушения обоняния;
• воспаление ЛОР-органов;
• боль и дискомфорт в глазах, слезотечение;
• головокружение и обмороки;
• головную боль;
• депрессию;
• когнитивные нарушения;
• боли в опорно-двигательной системе;
• кровотечения;
• анафилаксию.

Эти проявления могут возникать в любом сочетании в зависимости от поражения конкретных органов и систем. Пусковыми факторами появления симптомов могут служить разные вещи, наиболее часто это раздражение кожи, физические нагрузки, алкоголь или острая пища, укусы насекомых и некоторые лекарства.

Диагностика системного мастоцитоза основывается на подробном опросе. Он нужен, чтобы выявить симптомы. Здесь крайне важно внимание пациента к своему телу и самочувствию – оно поможет вовремя заподозрить, что что-то идет не так, и содержательно рассказать об этом специалисту.

Схема симптомов

Инструментальные методы чаще всего включают биопсию костного мозга и органов-мишеней (при подозрении на их поражение) для поиска агломератов мастоцитов и определения морфологии этих клеток. Анализ биоптата может включать иммуногистохимическое исследование для изучения экспрессии специфических поверхностных белков (CD25, CD2 и других).

Также весьма информативны молекулярные методы диагностики: секвенирование в реальном времени и различные модификации полимеразной цепной реакции. С их помощью определяют мутации, приводящие к развитию заболевания и определяющие тяжесть его течения.

Биохимический анализ крови помогает выявить повышенный уровень триптазы, характерный для системного мастоцитоза, а также маркеры поражения органов (например, увеличение концентрации печеночных ферментов). При общем анализе крови можно увидеть большое число тучных клеток, в том числе измененной формы, и снижение концентрации других форменных элементов.

Оценить поражение органов-мишеней помогают лучевые методы (ультразвуковое исследование, рентгенография, компьютерная и магниторезонансная томографии) и эндоскопия (с биопсией или без нее)

Диагностические критерии системного мастоцитоза

Основной критерий – мультифокальное накопление и кластеризация тучных клеток (15 и более в кластере) в костном мозге или других тканях, кроме кожи.

Малые критерии:

• нарушенная морфология (например, веретенообразная форма) более чем 25 процентов тучных клеток в биоптате;
• экспрессия CD2 и/или CD25 в тучных клетках костного мозга, крови или внутренних органов;
• экспрессия активирующей мутации кодона 816 гена KIT в костном мозге или внутренних органах;
• базальный уровень триптазы в сыворотке крови более 20 нанограммов на миллилитр (незначимо при сопутствующих гематологических заболеваниях).

Диагноз ставят на основании наличия либо основного и одного малого критериев, либо трех малых критериев.

Усугубляет проблему диагностики то, насколько сильно отличаются разные формы системного мастоцитоза. Подробнее о них читайте в следующем параграфе.

Форма форме рознь

Перечисленные критерии позволяют поставить диагноз, однако отдельные формы системного мастоцитоза имеют свои специфические особенности.

Вялотекущие формы системного мастоцитоза встречаются чаще всего, протекают относительно легко и прогрессируют медленно. Индолентная отличается лишь сравнительно меньшим поражением органов. Для этих форм характерны кожные симптомы, сопутствующих гематологических заболеваний нет.

Системный мастоцитоз, ассоциированный с гематологическим заболеванием (примерно 20 процентов всех случаев), в дополнение к общим диагностическим критериям имеет признаки пролиферативного или диспластического поражения костного мозга. Протекает тяжелее и развивается быстрее вялотекущих форм. Поражения кожи встречаются редко.

Агрессивный системный мастоцитоз наблюдается редко, протекает тяжело с поражением многих органов и систем, прогрессирует быстро. Кожные проявления, как правило, отсутствуют.

Лейкемия тучных клеток – наиболее редкая и злокачественная форма системного мастоцитоза. Характерно большое содержание незрелых тучных клеток в костном мозге (более 20 процентов) и периферической крови (более 10 процентов при лейкемическом варианте и менее – при алейкемическом).

Лечиться эффективно

Радикального лечения системного мастоцитоза, к сожалению, пока не существует, однако имеющиеся методы могут значительно улучшить самочувствие и замедлить течение болезни. Терапия разделяется на симптоматическую (устраняет отдельные проявления заболевания) и циторедуктивную (снижает количество неопластических тучных клеток). Выбор отдельных препаратов зависит от конкретной формы заболевания и его тяжести.

Средства для симптоматической терапии включают:

• антигистаминные препараты (блокируют рецепторы к гистамину, уменьшая его эффекты и, как следствие, аллергические проявления);
• стабилизаторы мембран тучных клеток (снижают выброс цитокинов и вазоактивных веществ мастоцитами, применяются при недостаточной эффективности антигистаминов);
• ингибиторы лейкотриенов (блокируют действие соответствующих медиаторов аллергии и воспаления);
• глюкокортикостероиды (противовоспалительные гормональные препараты действуют сильнее антигистаминных и антилейкотриеновых, хотя и с более выраженными побочными эффектами, применяются при агрессивных формах заболевания либо местно, либо системно – в виде таблеток или инъекций);
• адреналин, он же эпинефрин (вводят вместе с глюкокортикоидами, антигистаминными препаратами и инфузионной терапией для экстренной помощи при анафилактическом шоке), при неконтролируемой анафилаксии используют антагонист иммуноглобулина Е омализумаб;
• другие симптоматические средства назначают при поражениях конкретных органов, например, для снижения кислотности желудочного сока и расширения бронхов.

В циторедуктивной терапии используют:

• интерферон-α (иммунотерапевтический препарат, снижающий степень инфильтрации костного мозга тучными клетками и, соответственно, уменьшающий поражение органов);
• кладрибин (химиотерапевтическое средство, эффективнее интерферона, быстро угнетает рост мастоцитов и, что нежелательно, некоторых других типов клеток);
• ингибиторы тирозинкиназ (селективно блокируют соответствующую группу ферментов, необходимых для продукции тучных клеток, применяются при агрессивных формах системного мастоцитоза, в том числе не связанных с мутациями гена С-KIT).

Редко, в случае неэффективности перечисленных методов терапии, прибегают к трансплантации донорского костного мозга. Для этого подбирают подходящего донора, уничтожают собственный костный мозг пациента химиотерапевтическими препаратами (иногда с добавлением лучевой терапии) и замещают его нормально функционирующими донорскими клетками, не содержащими мутаций.

Лечением всех форм мастоцитоза занимаются гематологи, а в идеале – онкогематологи. Именно к ним следует обращаться при подозрительных симптомах, описанных выше. При этом большинство людей с системным мастоцитозом идут к терапевтам и долго и безуспешно борются с отдельными проявлениями, так и не получив правильный диагноз.

Найти хорошего специалиста проще всего в крупных гематологических центрах и клиниках; помочь в этом могут люди, уже прошедшие лечение, и пациентские организации. Нелишним будет и узнать «второе мнение» – посетить нескольких специалистов и выслушать их рекомендации.

Найти подходящую клинику с привязкой к карте, а также получить информацию о пациентских организациях можно на сайте Гемогид.

При правильном лечении пациенты с вялотекущими формами системного мастоцитоза обычно живут не меньше тех, кто не страдает этим заболеванием. При более агрессивных формах заболевания продолжительность жизни и ее качество зависят от степени поражения органов; того, как быстро человек обратился к врачу и получил правильный диагноз; эффективности лечения и компетентности лечащего врача.

Если все сложится лучшим образом, «тучные невзгоды» не помешают прожить долгую и полноценную жизнь. Но тут важно упомянуть, что главный фактор, который позволяет спасти жизнь и повысить ее качество, – внимание самого пациента к своему телу и небоязнь выяснить, что с ним происходит, если назначенное лечение не помогает.

Олег Лищук

198535/HEMA//04.21/1 N+1

Источник