При мастоцитозе можно детям прививки

Мастоцитоз у детей

30.11.2020

Мастоцитоз представляет собой группу заболеваний, при которых происходит патологическое накопление тучных клеток в тканях. Мастоцитозы могут встречаться только на коже (кожный мастоцитоз) или затрагивать другие ткани организма (системный мастоцитоз). По своей природе возникновения мастоцитоз имеет сходство с крапивницей, только встречается намного реже. Сегодня в нашей статье мы обсудим то, как возникает мастоцитоз, какие бывают его формы, его диагностику и лечение.

Почему возникает мастоцитоз?

Начнём с того, что к мастоцитозу приводит избыточное накопление тучных клеток. Что такое тучные клетки? Тучные клетки – это разновидность лейкоцитов, которые играют важнейшую роль в развитии воспаления и аллергических реакций. Когда есть какая угроза для организма, например, инфекция, аллерген или токсин и подобное, тучными клетками происходит выделение специальных медиаторов – биологически активных веществ, которые включают в организме защитную реакцию. Например, одни из таких «защитников» является гистамин, который запускает аллергическую реакцию немедленного тип: зуд, отёк и покраснения.

Мастоцитоз вызывает избыток тучных клеток, которые патологически размножаются и накапливаются в тканях и органах. Почему это происходит до сих пор до конца неизвестно.

Триггерными факторами развития мастоцитоза могут быть любые причины, которые в состоянии вызвать аллергическую реакцию, в том числе стресс, холод, жара, избыток ультрафиолета. Чрезмерное количество тучных клеток приводит к выбросу большого количества медиаторов, гистамина в том числе.

Формы и симптоматика заболевания

Проявляется заболевание чаще всего до 3 лет.

Мастоцитоз появляется по-разному в зависимости от формы заболевания.

Самой распространённой формой кожного мастоцитоза у детей и взрослых является пигментная крапивница, она же макулопапулёзный мастоцитоз.

На макулопапулёзный кожный мастоцитоз приходится 70-90% всех случаев кожного мастоцитоза у детей. При этом, у 80% детей с пигментной крапивницей возникают начальные поражения кожи на первом году жизни, заболевание диагностируется к 2 годам.

Для пигментной крапивницы характерны следующие симптомы:

• наличие жёлто-коричневых или красновато-коричневых пятен, либо немного приподнятыми папулами, которые могут быть сначала приняты за веснушки;
• как правило, происходит поражение верхних и нижних конечностей, грудной клетки и живота;
• для детского мастоцитоза характерно поражение лица и кожи головы;
• у взрослых участки кожи, такие как ладони, подошвы, кожа головы и другие, подверженные воздействию солнца, не имеют высыпаний;
• зуд.

Усугубить течение пигментной крапивницы могут следующие факторы:

• изменения температуры могут провоцировать и усугублять зуд кожи,
• физические нагрузки,
• горячий душ,
• локальным трением,
• употребление горячих напитков,
• острая пища,
• этанол,
• эмоциональный стресс,
• некоторые виды лекарств.

Системный мастоцитоз – ещё одна форма мастоцитоза, поражающая другие органы, встречается сравнительно реже: примерно 10% от всех случаев мастоцитоза у детей.

Симптомы системного мастоцитоза:

• сыпь на коже,
• изменения в клиническом анализе крови,
• увеличение печени и селезёнки,
• увеличение лимфатических узлов,
• анализ крови покажет повышенную общую триптазу в сыворотке, которая является главным маркером активации тучных клеток.

Если же диагностика не показала увеличение печени и селезёнки, а также лимфатических узлов, лабораторные анализы в норме, то требуется наблюдение данного состояния.  

В некоторых случаях у маленьких детей увеличение лимфоузлов может быть нормой, ровно, как и тромбоцитоз – эти показатели способны нормализоваться со временем.

Факторы накопления тучных клеток:

• Медикаменты: нестероидные противовоспалительные; йодосодержащие контрастные вещества; ванкомицин и миорелаксанты, которые используют в анестезии; а также опиоиды, наркотики.
• Физические: массаж, трение; физические упражнения; резкие перепады температур, в том числе прикладывание к коже экстремальных температур; острая пища.
• Хирургические вмешательства, в том числе биопсия и эндоскопия.
• Инфекции: вирусные, бактериальные, паразитарные.
• Эмоциональный стресс.
• Укусы перепончатокрылых.
• Токсичные воздействия: укусы медуз, змей.

Также у больных мастоцитозом могут наблюдаться сопутствующие аллергические заболевания:

• аллергический ринит,
• бронхиальная астма,
• пищевая или лекарственная аллергия,
• аллергические реакции на укусы перепончатокрылых.

Для мастоцитоза характерно наличие ежедневных симптомов, значительно снижающих качество жизни ребёнка.

Такими симптомами являются:

• зуд, переходящий в гиперемию, эритему, отёк и дерматографизм;
• при диффузном поражении кожи и мастоцитоме у детей могут возникнуть пузыри и волдыри;
• при системном мастоцитозе к ежедневным симптомам относятся диарея, боль в животе, снижение артериального давления.

Важно! Мастоцитозную сыпь нельзя тереть или царапать, так как это может привести к ещё большему высвобождению тучных клеток и, как следствие, к приведёт к генерализованному покраснению и крапивнице!

Диагностика мастоцитоза и его лечение

Диагностика кожного мастоцитоза включает в себя сбор анамнеза и физикальное обследование, лабораторные анализы, чтобы понять, есть ли поражения других органов.

Диагностика мастоцитоза может включать в себя следующее:

• физикальный осмотр на наличие высыпаний, увеличенных лимфоузлов, увеличенных печени и селезёнки;
• развёрнутый клинический анализ крови;
• при необходимости биопсия кожи;
• возможно назначение УЗИ брюшной полости или КТ.

Как правило, у детей с кожным мастоцитозом благоприятный прогноз, если он проявляется в первые 2 года жизни, потому что самостоятельное разрешения заболевания встречается чаще всего в этой возрастной группе через несколько лет, до наступления половой зрелости.

Проявления на коже начинают исчезать после исполнения ребёнком 5-6 лет, средняя продолжительность заболевания – 10 лет.

Мастоцитомы способны проходить самостоятельно через несколько лет.

Если кожный мастоцитоз развивается после 2 лет и старше, а также в зрелом возрасте, то он, как правило, сохраняется. Несмотря на это, более чем у 80% детей с кожным мастоцитозом данное заболевание разрешается самостоятельно.

Лечением кожного мастоцитоза занимается педиатр, при необходимости подключая более узких специалистов: дерматолога, гематолога, аллерголога и других.

Лечение

Непосредственное лечение кожного мастоцитоза заключается в симптоматической терапии, которая облегчает состояние ребёнка. Также стоит учитывать климат в помещении, где находится ребёнок: влажность воздуха от 40% и выше и температура воздуха 18-22 градуса.

В целом кожный мастоцитоз имеет хороший прогноз, так как способен проходить самостоятельно с возрастом.

Лечение мастоцитоза заключается в комплексном воздействии на заболевание. Первым делом следует:

1. Использование тёплой воды для купания, а также использование кондиционеров в жаркую погоду.
2. Исключение триггерных факторов, влияющих на усугубление течения болезни.
3. При склонности к анафилактическому шоку следует носить с собой автоинъектор адреналина, предварительно пройдя обучение по распознаванию и лечению анафилаксии. Также можно носить медицинский идентификационный браслет.
4. Также важно исключить любой стресс, у младенцев это плач, крики, гнев, суета, нытьё.

Затем врач назначает лекарственные препараты, к которым могу относиться антигистаминные, в том числе их комбинации. Могут быть назначены антилейкотриеновые препараты, кромогликаты. Для местного кратковременного использования врач может назначить кортикостероиды. Точная дозировка, а также комбинация необходимых препаратов назначается исключительно врачом в зависимости от формы заболевании и его тяжести.

Мастоцитоз у детей – это достаточно сложное заболевание, которое приносить сильный дискомфорт ребёнку. Здесь важно вовремя обратиться к врачу для установления диагноза и назначения своевременного грамотного лечения, создать правильные условия для облегчения симптомов, а также исключить все триггерные факторы. Берегите себя и своих близких и будьте здоровы!

Системный мастоцитоз (системная болезнь тучных клеток) — это редкое заболевание, характеризующееся чрезмерной выработкой и накоплением тучных клеток в тканях и органах (коже, костном мозге, ЖКТ, селезенке, печени).

Тучные клетки (мастоциты, лаброциты) — иммунные клетки соединительной ткани, локализуются в коже, дыхательных путях, ЖКТ, костном мозге, лимфатических узлах. Участвуют в развитии воспаления, играют важную роль в иммунном ответе, защите организма от патогенов, формировании гематоэнцефалического барьера. Реакцией тучных клеток на проникновение в организм патогенов или антигенов является выделение целого ряда биологически активных веществ (гистамина, гепарина, цитокинов, факторов роста). При системном мастоцитозе, т. е. чрезмерном накоплении тучных клеток в коже, костном мозге или желудочно-кишечном тракте у человека могут наблюдаться такие клинические проявления, как покраснение и зуд кожи, спазмы в животе, мышечные боли, тошнота, рвота, диарея, снижение артериального давления, учащенное сердцебиение, шок. Триггерами могут стать алкоголь, перепады температуры, острая пища, некоторые лекарства.

Существует 5 типов системного мастоцитоза, различающихся по степени тяжести течения, признакам и симптомам:

• индолентный (вялотекущий) системный мастоцитоз;
• тлеющий системный мастоцитоз;
• системный мастоцитоз, ассоциированный с гематологическим новообразованием (не тучных клеток);
• агрессивный системный мастоцитоз;
• лейкоз тучных клеток.

К легким типам СМ относятся вялотекущий и тлеющий. Они связаны с благоприятным прогнозом. Вялотекущий СМ наиболее распространен у взрослых. Агрессивный системный мастоцитоз, СМ, ассоциированный с гематологическим новообразованием, и лейкоз тучных клеток относятся к наиболее тяжелым типам заболевания и связаны с серьезным сокращением продолжительности жизни.

Распространенность системного мастоцитоза — 1 случай заболевания на 10 000-20 000 человек во всем мире.

Причины

Большинство случаев возникновения СМ носят спорадический характер и связаны с соматической мутацией гена KIT, кодирующего рецептор фактора роста тучных и стволовых клеток (протоонкоген c-kit).

Симптомы

• Повышенная утомляемость, слабость;
• гиперемия кожи, зуд;
• анемия и коагулопатия;
• приливы;
• вздутие живота, боль в животе;
• тошнота, рвота;
• диарея;
• гастроэзофагеальный рефлюкс;
• заложенность носа;
• одышка;
• гипотензия;
• головокружение, головная боль;
• когнитивные нарушения (снижение внимания, концентрации и памяти);
• тревожность, раздражительность, депрессия;
• пигментная крапивница;
• гепатомегалия;
• спленомегалия;
• лимфаденопатия;
• боль в костях;
• анафилактические реакции (на продукты питания, укусы насекомых, некоторые лекарства, общие анестетики).

Диагностика

Диагноз системный мастоцитоз устанавливается на основании симптомов и жалоб пациента, результатов лабораторных и инструментальных (УЗИ, рентгенография, КТ) диагностических исследований, биопсии костного мозга, биопсии кожи или органов (по показаниям), генетического тестирования. Таким образом определяется уровень тучных клеток и выделяемых ими веществ (триптазы, гистамина, лейкотриенов, простагландина), степень и стадия заболевания. Основным диагностическим критерием СМ, установленным ВОЗ, является наличие многоочаговой инфильтрации тучными клетками костного мозга, тканей и органов.

Дифференциальный диагноз включает другие причины синдромов активации тучных клеток (первичные и вторичные), разные формы мастоцитоза, эндокринные нарушения (опухоли надпочечников, синдром Вернера — Моррисона, синдром Золлингера — Эллисона), некоторые желудочно-кишечные патологии, аллергии, другие миелопролиферативные заболевания, поражающие костный мозг, гистиоцитоз, гиперэозинофильный синдром и макроглобулинемию Вальденстрема.

Лечение системного мастоцитоза

Лечение системного мастоцитоза направлено на определение конкретных факторов, вызывающих симптомы заболевания (продукты питания, укусы насекомых, лекарства, изменение температуры) и их контроль. Пациенту могут быть назначены антигистаминные препараты, аспирин, ингибиторы протонной помпы, стабилизаторы мембран тучных клеток и другие препараты, воздействующие на вещества, выделяемые тучными клетками (кортикостероиды, антагонисты лейкотриенов).

При повышенном риске анафилактического шока пациенту рекомендуется иметь при себе автоинжектор адреналина и уметь им пользоваться. В некоторых случаях (при агрессивной форме СМ, на поздних стадиях заболевания или в качестве промежуточного лечения перед аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток) пациентам может предлагаться лечение химиотерапевтическими препаратами.

Прогноз заболевания зависит от типа системного мастоцитоза.

Особенности и преимущества лечения системного мастоцитоза в клинике Рассвет

Врачи Рассвета специализируются на сложных диагнозах, редких болезнях и синдромах. Мультидисциплинарный подход и принципы доказательной медицины лежат в основе работы нашей клиники. При проявлении признаков и симптомов системного мастоцитоза вы можете записаться на консультацию к терапевту Рассвета. В зависимости от клинической картины заболевания, к диагностическому поиску и рассмотрению вариантов лечения подключатся аллерголог, гепатолог, гастроэнтеролог, эндокринолог и другие специалисты клиники. Мы проводим лечение по международным протоколам, назначаем только необходимые диагностические исследования.