Прививки при болезни виллебранда

Болезнь Виллебранда (БВ) – заболевание крови, для которого характерны спонтанные кровотечения, схожие с кровотечениями при гемофилии.

Болезнь Виллебранда: симптомы, диагностика и лечение У больных БВ бывают внутренние и наружные, внутрисуставные и внутримышечные кровотечения. Многочисленные кровотечения в одном и том же суставе могут привести к его повреждению и болевым ощущениям.

Повторяющиеся кровотечения могут вызвать другие заболевания, например артрит, при котором затрудняется ходьба или выполнение других простых действий.

Без лечения больным с тяжелой формой и 3-м типом БВ может быть трудно регулярно ходить в школу или на работу.

Они могут стать физически неполноценными, у них могут возникать проблемы при ходьбе или других простых действиях, либо они могут умереть в раннем возрасте.

↯
Больше статей в журнале

«Заместитель главного врача»

Активировать доступ

Как лечат больных БВ

Радикального средства от болезни Виллебранда пока нет, но при лечении больные могут вести здоровый образ жизни.

Сегодня активно развивается система всесторонней помощи больным БВ и возможно обеспечение препаратами, содержащими недостающие при этом заболевании факторы свертывания крови.

Таким образом, для больных БВ открывается возможность даже при тяжелой степени заболевания сдерживать кровоточивость.

Современное лечение БВ весьма эффективно. Недостающие факторы свертывания крови VIII и фактор Виллебранда (составляющие плазмы крови, которые влияют на свертываемость) вводятся путем инъекции.

Когда достаточный объем фактора свертывания крови достигает поврежденного места, кровотечение прекращается.

Очень важно проводить лечение быстро: это помогает уменьшить боль и повреждение суставов, мышц и органов. При незамедлительном лечении для остановки кровотечения понадобится меньше фактора свертывания крови.

Когда необходимо лечение

Лечение требуется в следующих случаях:

при внутрисуставном кровотечении;
при внутримышечном кровотечении, особенно в области рук и ног;
при ранениях шеи, рта, языка, лица или глаз;
при сильных ушибах головы и необычной головной боли;
при обильных или постоянных кровотечениях в любом месте;
при сильной боли или опухании любого места;
при любых открытых ранах, которые требуется зашивать;
после любого несчастного случая, в результате которого может возникнуть кровотечение;
перед хирургической операцией, включая стоматологическую;
перед действиями, которые могут вызвать кровотечение.
Немедленно обратитесь к врачу в следующих случаях:
после удара в голову или после других травм головы;
при продолжительной головной боли или тошноте и рвоте без понятных причин;
при интенсивном кровотечении, которое невозможно остановить без специальной помощи или которое возобновляется даже после оказания первой помощи;
когда появляется кровь в моче или кале;
когда непонятны причины боли в животе;
когда кровотечение или боль возникают в области шеи.

Развернуть клинрекомендацию “Болезнь Виллебранда”

Какие кровотечения особо опасны

Некоторые кровотечения являются серьезными или создают угрозу жизни. Основной причиной смертности при БВ, особенно у детей, являются кровоизлияния в головной мозг (обычно в результате травмы).

Эти кровоизлияния могут вызвать головную боль, тошноту, рвоту, вялость, потерю ориентации и точности движений, слабость, судороги, потерю сознания.

Кровоизлияния в горло могут быть вызваны инфекцией, ранением, инъекциями при лечении зубов или хирургическим вмешательством. Кровоизлияния в горло вызывают опухание, затруднение глотания и дыхания.

Другие кровоизлияния – в глаза, позвоночник и поясничную мышцу – могут быть очень серьезными, но обычно не угрожают жизни.

В каких случаях можно обойтись без лечения

У больных БВ часто бывают небольшие ссадины, но обычно они не опасны. Однако ссадины на голове могут иметь более тяжелые последствия, поэтому их должны осмотреть медсестра или врач – специалисты в области болезни Виллебранда.

Небольшие порезы и царапины будут кровоточить столько же времени, сколько у здорового человека. Обычно они не опасны.

Глубокие порезы часто (но не всегда) будут кровоточить дольше обычного. Как правило, кровотечение можно остановить, зажав рану.

Носовое кровотечение обычно можно остановить, если на пять минут зажать нос. Однако при сильном длительном кровотечении вам нужно обратиться к врачу.

Что такое ингибиторы

Ингибиторы – это антитела (белки), вырабатываемые организмом для того, чтобы избавиться от веществ, представляющихся ему «инородными». Ингибиторы встречаются достаточно редко. Чаще всего их обнаруживают у больных тяжелой формой болезни Виллебранда.

Ингибиторы, которые могут вырабатываться в крови больного БВ, стремятся к уничтожению инородного белка в лечебном препарате. Если ингибиторы сильнее, то лечение в обычном объеме может оказаться малоэффективным.

Проверяйте наличие ингибиторов перед операцией, включая стоматологическую.

✪ Заместительная профилактическая терапия при болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда Скачать документ сейчас

Правила жизни для больных БВ

Проходите ежегодную диспансеризацию в центре гемофилии или гематологическом отделении, где вы состоите на учете. В клинике или центре по лечению гемофилии вам окажут помощь и дадут совет, как следить за здоровьем.

Регулярно обращайтесь к своему лечащему врачу или медсестре.

Регулярно делайте анализы крови (клинический и биохимический) для раннего выявления опасных инфекций.

Обязательно сделайте прививку от гепатита А и гепатита В.

Делайте переливание немедленно, если чувствуете, что началось кровотечение. Если сомневаетесь – все равно делайте переливание!

При быстрой остановке кровотечения уменьшается боль, наносится меньший вред суставам, мышцам и органам. Кроме того, остановка кровотечения потребует менее продолжительного лечения.

Переливайте хорошую, адекватную дозу, позволяющую восполнить дефицит фактора.

Помните о тех случаях, когда требуется экстренная помощь и госпитализация.

Будьте в хорошей физической форме. Сильные мышцы помогут вам защититься от единичных кровотечений (без видимой причины) и проблем с суставами. Спросите вашего лечащего врача, какие виды спорта и упражнения для вас оптимальны.

Берегите зубы, регулярно посещайте зубного врача. Помните, что удаление зубов вызывает кровотечение.

Для предотвращения проблем регулярно чистите зубы и следуйте советам своего дантиста. Перед стоматологической операцией обязательно проверьте наличие ингибитора.

Не принимайте аспирин. Аспирин (ацетилсалициловая кислота) может провоцировать кровотечения. Некоторые другие лекарства также могут влиять на свертываемость крови. Всегда спрашивайте врача, какое лекарство не причинит вам вреда.

Избегайте внутримышечных инъекций. Больным БВ не противопоказаны инъекции, предотвращающие другие заболевания, но введение иглы в мышцу может вызвать болезненное кровотечение.

Прививки для больного БВ не представляют опасности. Большинство других лекарств ему следует глотать или вводить их не внутримышечно, а внутривенно.

Носите с собой паспорт больного гемофилией с информацией о вашей болезни, чтобы при несчастном случае люди легко могли о ней узнать.

Получите основные навыки оказания первой помощи. Используйте их для остановки кровотечения.

Помните, что небольшие порезы, царапины и синяки обычно не опасны. Как правило, они не нуждаются в лечении – здесь часто достаточно первой помощи.

Что нужно знать о домашнем лечении

Домашнее лечение – это переливание концентрата фактора свертывания вне больницы. Фактор свертывания крови – белок, содержащийся в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающий свертывание крови.

На домашнем лечении могут находиться люди с тяжелой формой болезни Виллебранда. Важно, что домашнее лечение не заменяет клинического.

Больной БВ и члены его семьи разделяют ответственность за здоровье больного с медицинскими работниками.

Прежде всего поговорите со своим гематологом. Он разъяснит правила домашнего лечения, научит правильно определять дозы концентрата для адекватной терапии кровотечения, а медсестра поможет овладеть методом доступа к вене и объяснит технику переливания.

Желательно, чтобы в семье больного БВ было два человека, владеющих техникой переливания (пациент и кто-то из его близких). Домашнее лечение – это не только большая ответственность за переливание, но и умение делать это самостоятельно, ведь вы сами лечите свои кровотечения.

Все записи о лечении следует сохранять – обязательно ведите дневник процедур.

Лечите кровотечение быстро! Незамедлительное лечение поможет уменьшить боль и повреждение суставов, мышц и органов.

При незамедлительном лечении для остановки кровотечения понадобится меньше фактора свертывания крови.

Если сомневаетесь – лечите! Если вам кажется, что у вас началось кровотечение, лечите его даже в том случае, когда вы в этом не уверены.

НИКОГДА не ждите, пока сустав воспалится, опухнет и станет болеть. Не думайте о том, что лечение может быть «напрасным».

Плюсы домашнего лечения

Вы будете немедленно начинать лечение кровотечения, что позволит вам сохранить суставы и не превратиться в инвалида.

Вы будете реже ездить в больницу.

Если быстро остановить кровотечение в пораженных суставах-мишенях, вам не придется терпеть боль и принимать обезболивающие.

Вам не придется пропускать занятия в школе или выход на работу.

Увеличится ваша физическая и социальная активность.

Вы станете независимым.

Алгоритмы лечения, протоколы первичного приема, новые формы ИДС, памятки для пациентов и врачей — читайте и скачивайте материалы на www.provrach.ru

Источник

Болезнь фон Виллебранда — это неизлечимое заболевание, которое часто передается по наследству. Это заболевание вызывает неправильное свертывание крови, что может стать причиной потенциально серьезного и ненормального кровотечения после несчастного случая, травмы, операции или стоматологической работы.

Носовое кровотечение, кровь в моче или стуле и синяки также распространены при болезни Виллебранда. У женщин это заболевание влияет на менструации, что приводит к аномально обильным месячным, большим сгусткам крови и иногда анемии.

Наследование болезни фон Виллебранда является результатом передачи дефектного гена, который напрямую влияет на белок в крови, который помогает регулировать процесс свертывания крови. У некоторых симптомы могут быть слабыми, и могут пройти годы или даже десятилетия, прежде чем человеку будет поставлен диагноз. А у других диагноз может возникнуть в детстве.

Подсчитано, что примерно один процент от общей популяции имеет врожденную болезнь Виллебранда того или иного типа. Существует три основных типа, определяемых в зависимости от выраженности симптомов. В дополнение к наследственному заболеванию, есть также приобретенная болезнь Виллербранда, которая появляется позже в жизни.

Приобретенная болезнь Виллебранда, или AvWD, не передается по наследству и считается крайне редкой. Это чаще всего диагностируется у пожилых пациентов. И медицинское сообщество все еще не может точно определить точные причины, связанные с AvWD. Но это часто связано с основным заболеванием, включая определенные виды рака и даже гипотиреоз.

Несмотря на то, что не существует лечения болезни Виллебранда, рекомендации по управлению симптомами и улучшению общего качества жизни выделяют как традиционные врачи, так и натуропаты.

Что такое болезнь Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда — это нарушение свертываемости крови, которое может вызвать ненормальное кровотечение. Наиболее распространенными типами болезней фон Виллебранда являются те, которые имеют генетическую связь, когда поврежденный ген передается от родителя ребенку.

Специфический белок, который регулирует свертывание крови, известен как фактор фон Виллебранда. Опасность этого заболевания заключается в том, что если вы получили травму, перенесли хирургическую или стоматологическую работу, остановить кровотечение может быть трудно, иногда чрезвычайно сложно. В редких случаях кровотечение может даже привести к смерти.

Есть три типа этого заболевания, которые передаются по наследству:

Болезнь фон Виллебранда типа 1:

Приблизительно 75% из тех, у кого диагностирована болезнь фон Виллебранда, имеют тип 1, что делает его наиболее распространенным. Признаки и симптомы, как правило, мягкие.

Болезнь фон Виллебранда типа 2:

В типе 2 фактор фон Виллебранда (белок) не функционирует должным образом, вызывая более значительные кровотечения и симптомы. Существует несколько подтипов этого типа, связанных с определенными генетическими мутациями. Правильный диагноз имеет жизненно важное значение, так как каждый из подтипов требует специального лечения.

Болезнь фон Виллебранда типа 3:

Этот тип является наиболее серьезной формой. У людей с типом 3 может вообще не быть фактора Виллебранда, чтобы помочь сгустку крови. Болезнь типа 3 по Виллебранду возможна только при наличии болезни у обоих родителей.

В дополнение к наследственным типам заболевания, также возможна приобретенная болезнь фон Виллебранда. Считается крайне редким, этот тип чаще всего диагностируется у пожилых людей, у которых есть другое основное заболевание или расстройство.

Некоторые аутоиммунные заболевания, включая системную красную волчанку, а также сердечно-сосудистые заболевания могут вызывать AvWD, но исследования все еще пытаются понять эту крайне редкую форму заболевания крови.

Признаки и симптомы

Клинические рекомендации болезни Виллебранда перечисляют следующие симптомы заболевания:

Легко образуются синяки
Кровоточащие десны, иногда чрезмерно
Носовые кровотечения, обильные и не прекращаются в течение 10 минут
Чрезмерное кровотечение после пореза или травмы
Чрезмерное кровотечение во время или после операции или стоматологической работы
Кровь в стуле
Гематурия или кровь в моче

Симптомы болезни Виллебранда у женщин

Ненормальное кровотечение во время менструации
Необходимость менять менструальную прокладку или тампон чаще, чем ежечасно, или нужна двойная защита
Большие сгустки крови (более одного дюйма в диаметре) во время менструального цикла
Симптомы анемии, включая усталость, одышку, бледность
Дисменорея, сильная боль во время менструального цикла.
Боль в животе (и иногда кровотечение) во время овуляции

Ассоциация гемофилии Австралии рекомендует, чтобы женщины и девочки с болезнью Виллебранда имели вокруг себя полную медицинскую команду, которая включает в себя гинеколога с опытом работы в этой болезни, гематолога и врача общей практики, и что все доктора остаются в контакте, когда происходит какой — либо аспект изменения здоровья.

Причины и факторы риска

Причиной заболевания является наследственная генетическая мутация фактора фон Виллебранда, белка, ответственного за свертывание крови. Многие из людей с болезнью Виллебранда также имеют низкий уровень вещества, называемого фактором VIII. Это вещество связано с другим нарушением свертываемости крови, гемофилией.

Мужчины и женщины в равной степени страдают от болезни Виллебранда. Но женщины чаще испытывают осложнения и более серьезные симптомы из-за менструации, беременности и родов. Приобретенная болезнь Виллебранда вызвана основным заболеванием, а не генетической мутацией, и, вероятно, не появляется в более позднем возрасте.

Эта болезнь — путешествие на всю жизнь, которое требует от детей избегать контактных видов спорта и других видов деятельности. Крайне важно, чтобы детям была предоставлена возможность участвовать в других мероприятиях и иметь доступ к сети поддержки.

Традиционное лечение

Диагноз болезни Виллебранда требует различных тестов. Ведущим врачом в диагностике и лечении является гематолог. Тесты могут включать в себя:

Физикальное обследование на наличие синяков
Анализы крови на фактор Виллебранда и фактор VIII
Оценка фактора Виллебранда и его поведения в организме для определения типа заболевания

Тестирование на болезнь Виллебранда может повторяться время от времени, особенно если симптомы ухудшаются, если вы принимаете новые лекарства, забеременеете, страдаете хроническим стрессом или заболеваете инфекцией.

Традиционные клинические рекомендации по лечению болезни Виллербранда зависят от типа заболевания. Типы определяются тем, как мутировал ген, а также тяжестью симптомов. Стандартное лечение может включать в себя:

Десмопрессин, синтетический гормон, который контролирует кровотечение, стимулируя организм к высвобождению большего количества фактора Виллебранда. Это лекарство может быть назначено тем, у кого тип 1 и некоторые из подтипов типа 2.
Заместительная терапия, включающая концентрированные дозы факторов свертывания крови и фактора VIII. Это лекарство может быть эффективным для всех трех типов болезни фон Виллебранда.
Стабилизирующие сгустки лекарства, в том числе Амикар, Листеда и другие, помогают остановить кровотечение. Их часто назначают после травмы, удаления зуба или хирургического вмешательства.
Tisseel VHSD, местный герметик, наносимый на порез, который помогает остановить кровотечение.
Противозачаточные средства для женщин (КОК) помогают контролировать сильное кровотечение во время менструации. У некоторых женщин эстрогенные гормоны могут повышать активность фактора Виллебранда и фактора VIII.

Болезнь Виллербранда – натуропатические рекомендации

1. Витамин С

Витамин С может помочь защитить организм от синяков, сохранить десны здоровыми и может помочь в заживлении порезов и ран. В исследовании, опубликованном в журнале Diabetes Care, пациенты с диабетом 2 типа, получавшие два грамма витамина С в день, показали улучшение фактора фон Виллебранда значительно выше, чем в группе плацебо.

Это высокая доза витамина С, и исследование было сосредоточено на краткосрочном лечении. Вместо высоких доз в течение длительного времени употребление в пищу продуктов, богатых витамином С, включая шиповник, каму-каму, красный сладкий перец, киви и апельсины, может помочь при симптомах.

2. Витамин К

Некоторые нарушения свертываемости крови и длительное применение антибиотиков может вызвать дефицит витамина К. Витамин К является неотъемлемой частью процесса свертывания крови. Недостаток может вызвать чрезмерное кровотечение.

В случае болезни Виллербранда, рекомендации включают регулярное употребление витамина К. Вы можете принимать как добавки витамина К, так и употреблять продукты, богатые этим нутриентом. Ежедневно добавляйте в свой рацион листовую зелень, такую как одуванчик, зелень горчицы, шпинат, капусту, репу и швейцарский мангольд, чтобы убедиться, что вы получаете рекомендованную дозу для своей возрастной группы.

3. Фолат

Необходимый для создания новых клеток, фолат работает с витамином B12 для образования гемоглобина в эритроцитах. Дефицит может способствовать анемии, распространенной у женщин и девочек с болезнью Виллебранда.

Рекомендуемая норма для фолиевой кислоты:

Младенцы и младенцы: 65 мкг / день
Дети в возрасте 1–8: 80—150 мкг / день
Подростки в возрасте от 8 до 13 лет: 300 мкг / день
Взрослые мужчины и женщины (старше 14 лет): 400 мкг / день
Беременные женщины: 600 мкг / день
Женщины, кормящие грудью: 500 мкг / день

4. Натуральные болеутоляющие

Вместо безрецептурных или отпускаемых по рецепту обезболивающих, которые могут вызвать кровотечение, выберите натуральное обезболивающее, чтобы облегчить головную боль, симптомы ПМС и другие неприятные ощущения.

Чтобы облегчить головную боль, связанную с фибромиалгией и миофасциальным болевым синдромом, используйте эфирное масло мяты перечной в диффузоре или втирайте в болевые места. Члены семьи Lamiacea, в том числе розмарин, мята перечная и другие, демонстрируют многообещающие результаты в соответствии с обзором, опубликованным в журнале Pain Research & Management .

5. Оставайтесь активными

Много ходите, чтобы оставаться здоровой, поддерживать здоровый вес и бороться с депрессией и тревогой. Пилатес, йога, тайцзи и другие практики, в которых задействованы ум и тело, являются отличным выбором для пациентов с болезнью Виллебранда.

Детское ожирение является риском из-за отсутствия типичной физической активности, в которой обычно принимают участие дети. Важно найти бесконтактные виды деятельности, которыми может заниматься ребенок. Например, теннис, плавание, танцы, гольф или езда на велосипеде могут быть хорошими рекомендациями для болезни Виллербранда.

6. Лечите носовые кровотечения натуральными способами

Первый шаг — удобно сидеть и немного наклониться вперед. Сожмите ноздри рукой. Поддерживайте, пока кровотечение не остановится. Холодные компрессы могут помочь ограничить кровоток и вызвать чувство спокойствия.

Кроме того, рекомендуется избегать горячих жидкостей и физических нагрузок в течение как минимум 24 часов после остановки кровотечения, так как это может вызвать возобновление кровотечения из носа.

Меры предосторожности

Если кровотечение происходит в суставе или мягких тканях, могут возникнуть сильная боль и отек. Избегайте действий, которые вызывают кровоподтеки, в том числе контактные виды спорта. В редких случаях неконтролируемое кровотечение может быть опасным для жизни, и требуется неотложная медицинская помощь. Если у вас болезнь Виллебранда любого типа, обязательно, чтобы все врачи, стоматологи, медсестры и гигиенисты знали о расстройстве и серьезности симптомов. Подумайте о том, чтобы носить медицинский идентификационный браслет в случае аварии.

Женщины с аномально сильным кровотечением во время менструации имеют повышенный риск развития анемии. Прежде чем забеременеть, женщины должны обсудить потенциальные проблемы и опасности с вашей медицинской командой. У женщин, начинающих менопаузу, колебания гормонов могут вызвать непредсказуемое и сильное кровотечение. Оставайтесь в тесном контакте с вашим гинекологом и гематологом, если происходят изменения.

Рекомендации для болезни Виллербранда включают крайне осторожный прием лекарственных препаратов.

Поговорите с врачом, прежде чем принимать какие-либо из следующих препаратов, поскольку они увеличивают кровотечение:

Все НПВП, включая ибупрофен, торадол и др.
Все антиагреганты, в том числе аспирин, плавикс и др.
Все антикоагулянты, включая Мирадон, Ловенокс, Гепарин и Варфарин

Поговорите со своим гематологом, прежде чем принимать какие-либо натуральные добавки, так как они могут взаимодействовать с определенными назначенными препаратами или разжижать кровь. Добавки, которые, как известно, влияют на кровотечение, включают:

Береста
Кайенский перец
Тмин
Масло примулы вечерней
Чеснок
Имбирь
Гинкго билоба
Женьшень
Экстракт виноградной косточки
Расторопша
Омега-3 жирные кислоты
Экстракт лука
Зверобой
Куркума
Витамин C
Витамин Е

Ключевые моменты

Болезнь фон Виллебранда — это неизлечимое заболевание свертывания крови. Чаще всего вызывается наследственной мутацией гена, влияющей на фактор фон Виллебранда, белок, который помогает крови сгущаться.

В дополнение к наследственному типу приобретенная болезнь фон Виллебранда может появиться в более позднем возрасте и связана с основными заболеваниями сосудистой системы.

Для женщин симптомы могут быть более серьезными из-за менструальных циклов, беременности и родов.

Люди с болезнью Виллебранда должны избегать определенных лекарств и добавок, которые, как известно, увеличивают кровотечение, а также контактных видов спорта.

Рекомендуется носить медицинское удостоверение личности.

Вы можете помочь справиться с болезнью Виллебранда естественным путем:

Принимать добавки витамина С, витамина К и фолиевой кислоты.
Выбирать натуральные болеутоляющие.
Оставаться активным в мягких отношениях.
Лечить носовое кровотечение естественным путем.

Вам также будет интересно:

Мы будем благодарны, если вы поделитесь этой статьей в социальных сетях!

Источник