Прививки при низком гемоглабине

РЕКОМЕНДАЦИИ Всемирной федерации гемофилии (WFH), Европейской ассоциации гемофилии и сопутствующих заболеваний (EAHAD), Европейского консорциума гемофилии (EHC) и Национального фонда гемофилии США (NHF)

Важно, чтобы центры лечения гемофилии в тесном сотрудничестве с организациями пациентов принимали меры по информированию людей с нарушениями свертываемости крови о вакцинах COVID-19 и вносили свой вклад в эффективную программу вакцинации.

1. Люди с нарушениями свертываемости крови не подвергаются большему риску заражения COVID-19 или развития тяжелой формы заболевания, поэтому они не считаются приоритетной группой для вакцинации.
2. Вакцину следует вводить внутримышечно. По возможности следует использовать самую тонкую имеющуюся иглу. Некоторые вакцины должны вводиться с использованием сопутствующей комбинации игла-шприц, и поэтому использование альтернативной иглы может оказаться невозможным или желательным. Следует прикладывать к месту инъекции марлевую салфетку с давлением на неё не менее, чем в течение 10 минут после инъекции, чтобы уменьшить кровотечение и отек. Кроме того, рекомендуется самоанализ/пальпация области инъекции через несколько минут и через 2-4 часа, чтобы убедиться в отсутствии отсроченной гематомы. Дискомфорт в руке, ощущаемый в течение 1-2 дней после инъекции, не должен вызывать тревоги, если только он не ухудшается и не сопровождается отеком.
   О любых нежелательных явлениях (например, гематоме, аллергической реакции) следует сообщать в центр лечения гемофилии или вашему лечащему гематологу.
3. Пациенты должны немедленно обратиться к врачу или немедленно вызвать скорую помощь, если они испытывают аллергическую реакцию (лихорадка, тепло, покраснение, зудящая кожная сыпь, одышка или отек лица или языка), так как это может быть опасно для жизни.
   Пациенты с аллергическими реакциями в анамнезе на концентраты факторов свертывания с длительным периодом полувыведения, содержащие полиэтиленгликоль (ПЭГ), должны обсудить выбор вакцины со своим врачом, поскольку некоторые вакцины содержат ПЭГ в качестве вспомогательного вещества.
4. Некоторые люди с нарушениями свертываемости крови могут не иметь доступа к гемостатической терапии до вакцинации. В этих случаях, по возможности, приложите усилия, чтобы получить необходимые факторы свертывания. Кроме того, следуйте приведенным выше инструкциям, убедившись, что используется по возможности самая тонкая игла, и поддерживайте давление на марлевую салфетку более 10 минут.
5. Пациентам с тяжелой / среднетяжелой гемофилией вакцинацию следует делать после инъекции фактора VIII (FVIII) или фактора IX (FIX). Для пациентов с базовым уровнем FVIII или FIX выше 10% гемостатические меры предосторожности не требуются.
6. Пациенты, получающие эмицизумаб (с ингибитором или без него), могут быть вакцинированы внутримышечно в любое время без гемостатических мер предосторожности и без получения дозы FVIII.
7. Пациенты с типом-1 или 2 болезни Виллебранда (БВ), в зависимости от их базового уровня фактора Виллебранда (ФВ) ристоцетин кофактор (RiCof) уровня активности, следует использовать методы лечения (например, DDAVP если такая имеется, транексамовая кислота), в консультации с их гематологом.
   Пациентам с болезнью Виллебранда типа 3 следует делать инъекции фактора свертывания крови с содержанием фактора Виллебранда.
8. Все пациенты с редкими нарушениями свертываемости крови (в том числе с тромбоцитопенией и / или нарушениями функции тромбоцитов) должны быть вакцинированы. Пациенты, принимающие антикоагулянты, должны пройти тестирование протромбинового времени в течение 72 часов до инъекции для определения международного нормализованного отношения (МНО); если результаты стабильны и находятся в терапевтическом диапазоне, их можно вакцинировать внутримышечно.
9. Специфических противопоказаний к вакцинации, связанных с осложнениями гемофилии и другими нарушениями свертываемости крови или их терапией, нет. Иммунная толерантность, лечение гепатита С и ВИЧ и другие состояния не являются противопоказаниями для вакцинации.
10. Вакцинация не противопоказана больным на иммуносупрессивных препаратах (кортизон, другие иммуносупрессивные препараты).
11. Потенциальные противопоказания должны обсуждаться индивидуально с врачом, поскольку рекомендации различаются в разных юрисдикциях из-за отсутствия данных в особых группах населения (например, беременные или кормящие женщины).
12. Агентство по регулированию лекарственных средств и товаров медицинского назначения Великобритании и Центры США по контролю и профилактике заболеваний рекомендовали с осторожностью использовать вакцину Pfizer / BioNTech у людей с историей серьезных аллергических реакций. Конкретные рекомендации для людей с аллергическими / анафилактоидными реакциями в анамнезе можно найти в рекомендациях, опубликованных каждым агентством.
13. О вакцинации пациентов, участвующих в клиническом исследовании, следует сообщать исследователям.

Информация будет обновляться по мере необходимости.

Документ для скачивания на русском языке находится здесь:

pamjatka-dlja-bolnyh-gemofiliej-po-vakcinacii-ot-covid-19.pdf [117,47 Kb] (cкачиваний: 97)
Посмотреть онлайн файл: pamjatka-dlja-bolnyh-gemofiliej-po-vakcinacii-ot-covid-19.pdf 

Источник на английском языке: covid-19-vaccination.pdf [195,06 Kb] (cкачиваний: 26)
Посмотреть онлайн файл: covid-19-vaccination.pdf 

Перевод согласован с российскими гематологами и одобрен для публикации с дополнением к п.5: Согласно Клиническим рекомендациям по лечению пациенты с гемофилией / болезнью Виллебранда могут быть вакцинированы. В настоящий момент для вакцины от COVID-19 доступен только внутримышечный путь введения, поэтому накануне вакцинации необходимо проведение заместительной терапии факторами свертывания крови для предотвращения развития гематомы. В день вакцинации введение препарата не рекомендуется. Нельзя проводить вакцинацию во время кровотечения.

Клинический анализ крови в РФ входит в стандарт обследования перед вакцинацией. Мое мнение, что чаще всего он совершенно не нужен, если например ребенок с виду здоров и никаких жалоб нет. Тем не менее анализ сдают и нередко трактуют результаты совершенно неадекватно.

Многие лаборатории банально «забивают» на тот факт, что интерпретация результатов анализа крови у ребенка имеет свои особенности. И просто пишут анализы на стандартных бланках, где рядом с результатами анализа в столбике напечатаны «нормы». Но с этими нормами детские показатели сравнивать нельзя!

О детских нормах гемоглобина

Сколько нервотрепки доставляют родителям эти бланки с «отклонениями» от нормы! Сколько тревожных звонков и писем обрушивается на педиатра! Я и мои коллеги ежедневно вынуждены развеивать страхи родителей, которые пытаются самостоятельно оценить полученные анализы своих детей.

Например, гемоглобин. У взрослых его норма составляет от 120 до 150 г/л. У детей же все сложнее. Если сразу после рождения «нормальный» гемоглобин составляет 180–220 г/л, то уже к 2–3 месяцам жизни его уровень стремительно падает до нижней границы нормы, которая начинается от 90 г/л. Это так называемая физиологическая анемия. И поскольку это норма, лечить ее не надо.

Читайте также:
Таблетки для гемоглобина

Тем не менее этот факт почему-то всеми дружно забывается, и вот двухмесячному ребенку с очень неплохим для его возраста уровнем гемоглобина 105 г/л ставится диагноз анемия.

Медотвод от прививок

И ладно если бы все дело ограничилось только назначением препаратов железа. Но некоторые мои коллеги почему-то обожают в этой ситуации назначать медотвод от вакцинации. Мол, человек ослаблен, с прививкой надо повременить.

Читайте также:
Вакцина от коклюша

Но, во-первых, анемии нет, смотрим нормы выше. (Для окончательного решения можно сдать дополнительные анализы.)

Во-вторых, если разобраться, вакцина нам нужна для чего? Чтобы пациента защитить. А кто наиболее подвержен заболеванию? У кого будет протекать инфекция тяжелее? Правильно, у ослабленного. Получается, что даже если у пациента и есть легкая анемия, это не является противопоказанием к вакцинации. Наоборот, ослабленных пациентов нужно прививать в первую очередь.

О детских нормах лейкоцитов

Вообще, благодаря определению концентрации в крови лейкоцитов можно решить, какая у пациента инфекция — бактериальная (если повышены) или вирусная (если понижены). А соответственно, нужен антибиотик или нет.

У взрослых людей содержание лейкоцитов в норме колеблется от 4 до 9 тысяч в мкл. Но у детей опять все по-другому. Так, при рождении верхняя граница нормы лейкоцитов может достигать 30–34 тысяч в мкл, до года содержание лейкоцитов — от 5 до 18 тысяч в мкл, после года — от 4 до 12 тысяч в мкл. И это все — ЗДОРОВЫЕ дети.

Лейкоцитарная формула

Кроме лейкоцитов в лаборатории могут посчитать количество нейтрофилов (палочкоядерных и сегментоядерных) и лимфоцитов. Повышенное содержание нейтрофилов (нейтрофилез) часто свидетельствует о бактериальной инфекции, лимфоцитоз — о вирусной.

У взрослых в норме больше нейтрофилов, чем лимфоцитов. У детей опять же все сложнее. Сразу после рождения лимфоцитов меньше, чем нейтрофилов, как и у взрослого человека. Но уже на пятый день жизни возникает так называемый «первый перекрест», когда количество нейтрофилов становится равным лимфоцитам.

Сразу после этого количество лимфоцитов начинает расти и в норме остается выше, чем содержание нейтрофилов, вплоть до 4–5 лет жизни, когда возникает «второй перекрест». И это не лимфоцитоз, это норма. После 5 лет ситуация меняется и количество лимфоцитов снова начинает уступать нейтрофилам, как и у взрослых людей.

Детская доброкачественная нейтропения

Отдельно остановлюсь на одном отклонении от нормы в анализе крови, при котором снижается количество нейтрофилов. Это так называемая доброкачественная нейтропения детского возраста. В норме у детей до года нейтрофилов должно быть больше 1000 в мкл, после года — больше 1,5 тысяч. Но бывает, что нейтрофилов оказывается «ощутимо» меньше.

Встречается этот феномен очень часто, но клинически себя никак не проявляет. Несмотря на то что нейтрофилы отвечают за сопротивление бактериальным инфекциям, их в организме человека всегда «с запасом», поэтому такое снижение никак не отражается на здоровье.

Безусловно, для дифференциального диагноза с другими нейтропениями может потребоваться осмотр гематолога. Но если диагноз доброкачественной нейтропении подтверждается, то никаких ограничений нет, лечение не требуется.

Тем не менее и эту особенность детского анализа крови зачем-то используют для того, чтобы отсрочить вакцинацию. Хотя опять же возвращаясь к вышесказанному: кого нужно защитить в первую очередь? Ослабленных, со сниженным иммунитетом. А значит, пациентов с доброкачественной нейтропенией нужно прививать в первую очередь, по крайней мере инактивированными вакцинами.

Михаил Никольский

Фото istockphoto.com

Анемией называют категорию синдромов, для которых характерно снижение концентрации гемоглобина и количества эритроцитов. Термин “анемия” пришёл из древнегреческого языка – это слово означает “недостаток крови”. В русском языке есть схожее название, которое отлично отражает суть состояния – малокровие. Диагноз “анемия” ставят при снижении гемоглобина ниже 130 г/л у мужчин и ниже 115 г/л у женщин. У детей для постановки диагноза принимают во внимание возраст.

Некоторые люди называют анемию дефицитом железа, такое представление не совсем корректно, однако этот вид анемий является самым распространенным. Дефицит такого компонента, как железо, есть примерно у 17% мужчин и 50% женщин. Согласно статистике, по России 12% у детей от 0 до 15 лет страдают ЖДА, среди детей раннего возраста 73%, высокая частота анемий также отмечается среди женщин детородного возраста и пожилых людей.

Самой распространенной является анемия, возникшая после кровопотери (острой или хронической). Острая кровопотеря возникает тогда, когда человек теряет 500-700 мл (у взрослых) в течение короткого промежутка времени. Потеря крови может быть видимой (кровотечение из ран, кровавая рвота, маточное, носовое кровотечения) и первоначально скрытой (кровотечения в кишечник, в полость живота и/или плевры, большие гематомы).

Хронические кровопотери развиваются в результате незначительных, но длительных кровотечений (обильные и длительные менструации, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, рак, геморрой, проведение процедур гемодиализа и пр). С течением времени такие вялотекущие процессы приводят к истощению запасов железа в организме, когда количество теряемого организмом железа превышает его поступление с пищей. В результате дефицита железа нарушается синтез гемоглобина.

Анемии классифицируют по цветовому показателю, который показывает уровень насыщения эритроцита гемоглобином. Выделяют следующие виды синдрома: гипохромная (железодефицитная, талассемии, анемия, связанная с нехваткой витамина В6 и др.); нормохромная (гемолитическая, постгеморрагическая, т.е. возникшая в результате кровопотери/операции, апластическая и пр.); гиперхромная (витамин В12-дефицитная, фолиеводефицитная и пр.).

Иногда встречаются смешанные формы, возникающие под действием нескольких причин. Степени тяжести анемии: легкая (уровень гемоглобина не ниже 90 г/л), средняя (гемоглобин 70 – 90 г/л) и тяжелая (гемоглобин менее 70 г/л) степень. В последнем случае нередко требуется переливание крови или эритроцитарной массы.

Симптомы анемии

Симптомы анемии и особенности лечения могут различаться у пациентов разного возраста, пола, общего состояния здоровья. Чаще всего о начале заболевания свидетельствуют: снижение концентрации внимания; утомляемость; ухудшение памяти; снижение аппетита; головокружение; снижение работоспособности; вял ость; раздражительность; хрупкость ногтей; сухость кожи. К неспецифическим признакам анемии относят бледность кожных покровов, слабость, повышенную утомляемость, сонливость, головокружение, обмороки, шум в ушах, мелькание “мушек” перед глазами, одышку, учащенный пульс и др. Отсутствие этих признаков не исключает наличие анемии, поскольку при легкой и среднетяжелой форме заболевания, а также его медленном развитии клиническая картина может быть стертой.

Железодефицитную анемию заметить не сложно, однако большинство пациентов обращаются к доктору на поздних стадиях развития болезни.

Диагностика

Основной метод выявления анемии – общий анализ крови с определением скорости оседания эритроцитов, который показывает количество и соотношение различных клеток в кровяном русле, подсчет ретикулоцитов, а также проведение биохимического анализа крови.

Другие показатели дефицита железа:

• Железо
• Ферритин – отражает запасы железа в организме
• Трансферрин – белок-переносчик железа. При железодефицитной анемии трансферрин повышается, при анемии гемолитической снижается.
• Латентная железосвязывающая способность сыворотки – повышается при железодефицитных анемиях, снижается при гемолитических и апластических анемиях.
• Витамин В9 и Витамин В12 – дефицит этих витаминов приводит к развитию мегалобластных анемий – связанных с нарушением синтеза ДНК и РНК, сопровождаются наличием в костном мозге патологических клеток эритроцитарного ряда – мегалобластов (предшественников эритроцитов огромного размера).

Помимо сбора анализов, врач осматривает пациента, в частности замечаются изменения покрова кожи, с помощью пальпации можно заметить увеличение селезенки.

Лечение анемии и профилактика

Предотвратить железодефицитную анемию можно двумя способами: увеличить в своём рационе железосодержащие продукты (красное мясо, печень) и предотвратить кровопотери. Важно помнить, что устранить анемию только лишь диетой невозможно, так как всасывание железа из пищи составляет не больше 2,5 мг/сутки. Из лекарственных препаратов оно всасывается в 20 раз больше.

Соблюдать диету очень важно в качестве дополнения к курсу медикаментозной терапии и в качестве профилактики анемии. Пациентам рекомендованы продукты, которые содержат большое количество усвояемого белка и железа, например мясо. В мясе содержится гемовое железо, которое усваивается на 30%, печень, яйца и рыба – на 10–15%. Микроэлемент есть и в продуктах растительного происхождения, всасывание Fe из бобовых, шпината, сои, укропа, хлеба составляет 3–5%.

Можно включить в рацион и растительную клетчатку: яблоки, гранаты и гранатовый сок, свеклу, гречку, однако многочисленные исследования демонстрируют, что всасывание ионов железа из них ограничено. К сожалению, употребление яблок никак не поможет вылечить анемию, это не более, чем миф.

В разных странах среднее потребление железа варьируется в пределах от 10 до 22 мг/сутки. По нормам, рекомендованным в России, для мужчин этот уровень составляет 8-10 мг/сутки, для женщин в 1,5 раза больше — 15-20 мг/ сутки. Для детей — 4-18 мг/сутки. Достаточный уровень фолиевой кислоты для взрослых — 400 мкг/ сутки, для детей — от 50 мкг каждый день. Не менее 3 мкг/сутки витамина B12 должны получать мужчины и женщины.

Проводится лечение железодефицитной анемии только длительным приёмом препаратов железа в умеренных дозах, при этом повышение уровня гемоглобина, в отличие от улучшения самочувствия, будет не скорым — через 4-6 недель. Перечень железосодержащих препаратов, который легко выяснить, не является руководством к действию, назначать и рассчитывать дозу должен лечащий врач. Лечебные дозы назначаются до нормализации уровня гемоглобина, затем пациента переводят на профилактические дозы.

В тяжелых случаях анемии гематологи используют введение эритропоэтина для увеличения производства эритроцитов в костном мозге. При острой кровопотере или очень низком уровне гемоглобина может потребоваться переливание крови. При тяжелых наследственных или апластических анемиях иногда единственный выход для пациента – трансплантация костного мозга. Анемия в результате потери крови при язве желудка устраняется с помощью противоязвенных средств. Если же эта патология вызвана опухолью, например, раком толстой кишки, необходимо выполнить соответствующую операцию. Аналогично в других случаях вторичной анемии необходимо выявить и устранить основное заболевание.